Проказа: что нужно знать о тяжелом, но излечимом сегодня заболевании

В Средневековье, встретив человека в длинном плаще с капюшоном, закрывающим лицо, и колокольчиком, люди переходили на другую сторону улицы или прятались в домах. Больные лепрой становились изгоями, их считали проклятыми грешниками, избегали и презирали. Мы до сих пор говорим «шарахается как от прокаженного». Но сегодня проказа успешно лечится, хотя и не исчезла совсем.

Слово проказа происходит от древнегреческих Λέπρα (лепра), «болезнь, которая делает кожу чешуйчатой», а затем Λεπρόс – прокаженный. Инфекция поражает гранулемы нервов, дыхательных путей и кожу, что приводит к слабости и деформациям конечностей, изменению внешности, поражению глаз и слепоте, хриплости или полному исчезновению голоса. 

Болезнь начинается очень постепенно – инкубационный период может длиться от нескольких месяцев до 20 лет! К тому же заразиться ею могут лишь 10% населения. Ученые все еще разбираются, почему – то ли вследствие генетической предрасположенности, то ли из-за низкого иммунитета. Непонятно даже, как происходит заражение – через пот, кожу или ранки на ней, воздушно-капельным или половым путем. В ­30-е годы прошлого века в качестве эксперимента один немецкий врач в течение 10 лет вводил себе кровь больных проказой и… не заразился!

Прокаженный мир

Ученые полагают, что первое медицинское описание проказы появилось еще в 1550 году до нашей эры в древнем египетском папирусе. Симптомы этой болезни также были описаны в древнегреческих, ближневосточных и индийских документальных источниках. Ученые признают, что трудно поставить ретроспективный диагноз по симптомам, указанным в древних писаниях, но считают, что Гиппократ обсуждал проказу в 460 году до нашей эры. Документальные свидетельства также указывают на то, что это заболевание было известно цивилизациям древнего Китая, Египта, Израиля и Индии. Проказа была также описана в Древнем Риме авторами ­Авлом Корнелием Цельсом (25 г. до н.э. – 37 г. н.э.) и ­Плинием Старшим (23–79 гг. н.э.). 

Существует общее мнение, что проказа возникла в Индии или Африке. Но как эта болезнь распространилась по всей Европе и остальному миру? Некоторые считают, что армия Александра Македонского привезла болезнь из Индии в IV веке до нашей эры на обратном пути в Средиземное море. Другие полагают, что ее принесла из Египта в Италию армия Помпея в І веке до нашей эры. 

В 2005 году исследование, которое изучало происхождение и распространение проказы с использованием сравнительной геномики, выявило, что заболевание, скорее всего, возникло в Африке и мигрировало в Индию, а затем в Европу. Позже оно вместе с европейскими колонизаторами и рабами попало в Новый Свет.

Между XI и XIII веками проказа по торговым путям распространилась в Европе, а также на Святой Земле, где побывали европейские крестоносцы и паломники. Ее наиболее известной жертвой стал Болдуин IV, «прокаженный король» Иерусалима. 

Живые мертвецы

Это заболевание считалось постыдным, грязным и очень заразным, поэтому для людей с проказой создавали отдельные поселения – лепрозории. Здесь за ними ухаживали монахи и как могли помогали отмолить грехи, облегчить душевные и физические страдания. 

За пределами этих своеобразных хосписов прокаженных боялись и подвергали остракизму. Больные проказой должны были порвать свою одежду, прокричав: «Нечистый!», накрыть голову капюшоном, чтобы скрыть изуродованное лицо, и обязательно иметь колокольчик, который предупреждал бы остальных людей об их приближении. Проказу стали называть «живой смертью», и часто с ее жертвами обращались так, как будто они уже умерли. Проводились похоронные службы, чтобы объявить людей, живущих с этой болезнью, «мертвыми» для общества, а родственникам разрешалось завладевать их наследством. 

Болезнь Хансена

Довольно неожиданно в ХIV веке частота возникновения проказы в Европе начала снижаться. Многие считают, что причиной этого стала другая страшная болезнь – чума. Ведь она в первую очередь убивала людей с ослабленным иммунитетом, в том числе – больных лепрой. 

Однако проказа не исчезла совсем. В 1873 году приблизительно 3% населения Бергена (Норвегия) было поражено этой болезнью. И именно норвежский ученый, доктор Герхард Хансен, был первым, кто идентифицировал под микроскопом бациллу проказы – Mycobacterium leprae, очень похожую на туберкулезную палочку. В честь этого ученого впоследствии заболеванию было дано еще одно название – болезнь Хансена. 

Новое название было частью решительных усилий, направленных на избавление проказы от ее старого социального клейма и обращение внимания на тот факт, что заболевание вызвано бактерией и, следовательно, не является результатом проклятия или греха. 

Впрочем, и от средневековых методов отказываться не спешили. Лепрозории оставались разбросанными по всей Европе и Америке. Для них подыскивали удаленные места, даже острова, где при отсутствии лечения люди просто умирали. До открытия эффективных антибиотиков общество только таким образом могло избавить себя от инфекции. 

В поисках вакцины

С древних времен врачи были готовы испробовать все возможности, чтобы вылечить это страшное заболевание. Для лечения применялась кровь – как в виде напитка, так и в качестве ванны. Парацельс рекомендовал использовать кровь ягненка и даже кровь из трупов людей. В разные века проказу также лечили змеиным ядом и мышьяком, укусами пчел, скорпионов и даже кастрацией. 

После открытия Хансена стало понятно, что проказу можно лечить антибиотиками. Первое эффективное лечение стало доступным в ­1940-х годах. В течение следующего десятилетия были созданы сульфоновые препараты (бактериостатические), которые препятствовали росту Mycobacterium leprae. А в 1960-х годах появился рифампицин, по-настоящему бактерицидный (то есть, убивающий бактерии) препарат, который оказался очень эффективным против проказы. Примерно в то же время был введен в обиход клофазимин, другой бактериостатический препарат, также обладающий противовоспалительными свойствами. С помощью этих медикаментов наконец-то можно было лечить людей с проказой амбулаторно и отказаться от практики их изоляции. Выяснилось, что уже после нескольких дней лечения антибиотиками лепра становилась не заразной! 

Проказа излечима?

Перспектива улучшения лечения привела к тому, что органы общественного здравоохранения провозгласили лозунг: «Проказа излечима!» Пациенты с лепрой, прошедшие несколько курсов лечения, были зачтены как вылеченные и исключены из списков больных.

В 1990-х годах ВОЗ начала амбициозную кампанию по искоренению проказы во всем мире к 2000 году. Но этого не произошло до сих пор. Соответствующий диаг­ноз имеют около 10 миллионов человек, а в год диагностируются 250 000 новых случаев по всему миру. Цель ВОЗ не была достигнута из-за трудностей проведения мероприятий по охране здоровья в густонаселенных и бедных регионах Африки, Индии, Таиланда, Бразилии, где огромное число людей поражены проказой. Кроме того, мешает длительный инкубационный период болезни, когда человек не знает, что заражен и нужно начинать лечение.

В сентябре 2010 года Совет по правам человека Организации Объединенных Наций принял резолюцию о прекращении дискриминации в отношении прокаженных. Важно, чтобы мы преодолели безразличие и страх, сохранившиеся как пережиток прошлого. Ведь эта болезнь излечима!