Синдром Шегрена – сухо, как в пустыне. Диагностика и лечение редкого заболевания

Синдром Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, которое поражает весь организм. С тех пор как доктор Хенрик Шегрен впервые выявил эту болезнь в 1933 году, было доказано, что она поражает практически все расовые и этнические группы. Но девять из десяти людей, страдающих синдромом Шегрена – женщины, чаще всего в возрасте после 40 лет.

Причины синдрома Шегрена

Это заболевание вызвано сбоем иммунной системы, при котором борющиеся с болезнями лимфоциты атакуют слезные и слюнные железы. В результате возникает сухость глаз и рта, а со временем – дыхательных путей, тканей влагалища, кожи.

!

Синдром Шегрена может быть как первичным, так и вторичным, возникнув на фоне других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит и волчанка.

 

Симптомы синдрома Шегрена

Наиболее распространенные симптомы включают в себя сухость глаз и рта, усталость и скелетно-мышечные боли. Синдром Шегрена также может вызывать дисфункцию таких органов, как почки, желудочно-кишечный тракт, кровеносные сосуды, легкие, печень, поджелудочная железа и центральная нервная система. Пациенты также имеют более высокий риск развития лимфомы.

Симптомы могут оставаться устойчивыми, ухудшаться или, как правило, переходить в ремиссию. В то время как некоторые люди испытывают легкий дискомфорт, другие страдают от изнурительных симптомов, которые значительно ухудшают их функционирование. Ранняя диагностика и правильное лечение важны – они могут предотвратить серьезные осложнения и значительно улучшить качество жизни пациента.

Диагностика синдрома Шегрена

Ранняя диагностика и лечение этой болезни очень важны для предотвращения осложнений. К сожалению, постановка диагноза часто может быть затруднена и занимает в среднем около трех лет с момента появления симптомов.

Дело в том, что симптомы синдрома Шегрена часто совпадают с симптомами других заболеваний, включая волчанку, ревматоидный артрит, фибромиалгию, синдром хронической усталости и рассеянный склероз. Симптомы сухости также могут возникать как побочный эффект приема лекарств (например, антидепрессантов, лекарств от аллергии и высокого кровяного давления), а также на фоне менопаузы, что дополнительно затрудняет диагностику синдрома Шегрена.

Поскольку все симптомы не всегда присутствуют в одно и то же время, и при этом могут быть задействованы несколько систем организма, то гинекологи, офтальмологи и стоматологи иногда рассматривают каждый симптом индивидуально и не осознают наличия системного заболевания.

Чаще всего синдром Шегрена диагностирует ревматолог.

Диагностика синдрома Шегрена основывается на квалифицированной оценке врачом симптомов, а также на данных объективных тестов.

Анализы крови, которые помогут выявить заболевание:

• ANA (антиядерное антитело) – это группа антител, которые действуют против нормальных компонентов клеточного ядра. Около 70% пациентов с синдромом Шегрена имеют положительный результат теста АНА.

• RF (ревматоидный фактор) – тест на антитела указывает на ревматическое заболевание, включая ревматоидный артрит, волчанку и болезнь Шегрена. Это, однако, не указывает, какое ревматическое заболевание у человека. У 60-70% пациентов с синдромом Шегрена RF положительный.

• SS-A (или Ro) и SS-B (или La). Это маркерные антитела синдрома Шегрена. 70% пациентов с синдромом Шегрена положительны для SS-A, а 40% – положительны для SS-B (они также могут быть обнаружены у больных волчанкой).

• СОЭ (скорость оседания эритроцитов) – анализ, который показывает воспаление. Повышенная СОЭ указывает на наличие воспалительного расстройства, в том числе синдрома Шегрена.

•  IG (иммуноглобулины) – нормальные белки крови, которые участвуют в иммунных реакциях и обычно повышены у пациентов с синдромом Шегрена.

Офтальмологические (глазные) тесты, которые включают в себя измерение количества выделения слез, а также исследование слизистой поверхности глаза.

Стоматологические тесты, определяющие количество слюны, а также функцию слюнных желез.

Может быть проведена биопсия слюнных желез (обычно в нижней губе) для подтверждения воспалительной клеточной (лимфоцитарной) инфильтрации малых слюнных желез.

Лечение синдрома Шегрена

К сожалению, в настоящее время нет лекарства от синдрома Шегрена. Тем не менее, лечение может улучшить различные симптомы и предотвратить осложнения. Имеются препараты от сухих глаз и сухости во рту, а также других слизистых. Используются и иммунодепрессанты.

Синдром Шегрена – это серьезное заболевание, но обычно не смертельное, если диагностировано вовремя, а развитие осложнений остановлено. Страдающие синдромом Шегрена должны находиться под постоянным контролем касательно связанных с этой болезнью аутоиммунных заболеваний, поражения внутренних органов и других серьезных осложнений. В частности, пациенты должны знать, что рак лимфатических узлов у людей с синдромом Шегрена встречается значительно чаще, чем у других.

Благодаря фундаментальным исследованиям иммунной системы, аутоиммунитета, генетики и заболеваний соединительной ткани изучение синдрома Шегрена продолжается. По мере того, как ученые будут лучше понимать вовлеченные гены, а также то, какие экологические и гормональные факторы вызывают заболевание, есть надежда на разработку более эффективных методов лечения синдрома Шегрена.

 

Подробнее

Мнение специалиста

Подпишитесь на еженедельную рассылку наших новостей

Читают также

Случайная статья

Врачи назвали необратимые последствия, возникающие у людей, переболевших COVID-19
Люди, которые переболели COVID-19, могут испытывать постоянный озноб даже после выздоровления, в том числе и в жаркую погоду, а также у них, вероятно, выше риск развития инсультов. Такие осложнения – ...
[ читать далее ]
Загрузка...
Load next
Facebook Twitter Telegram