Синдром Шегрена – сухо, как в пустыне. Диагностика и лечение редкого заболевания

Синдром Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, которое поражает весь организм. С тех пор как доктор Хенрик Шегрен впервые выявил эту болезнь в 1933 году, было доказано, что она поражает практически все расовые и этнические группы. Но девять из десяти людей, страдающих синдромом Шегрена – женщины, чаще всего в возрасте после 40 лет.

Причины синдрома Шегрена

Это заболевание вызвано сбоем иммунной системы, при котором борющиеся с болезнями лимфоциты атакуют слезные и слюнные железы. В результате возникает сухость глаз и рта, а со временем – дыхательных путей, тканей влагалища, кожи.

Симптомы синдрома Шегрена

Наиболее распространенные симптомы включают в себя сухость глаз и рта, усталость и скелетно-мышечные боли. Синдром Шегрена также может вызывать дисфункцию таких органов, как почки, желудочно-кишечный тракт, кровеносные сосуды, легкие, печень, поджелудочная железа и центральная нервная система. Пациенты также имеют более высокий риск развития лимфомы.

Симптомы могут оставаться устойчивыми, ухудшаться или, как правило, переходить в ремиссию. В то время как некоторые люди испытывают легкий дискомфорт, другие страдают от изнурительных симптомов, которые значительно ухудшают их функционирование. Ранняя диагностика и правильное лечение важны – они могут предотвратить серьезные осложнения и значительно улучшить качество жизни пациента.

Диагностика синдрома Шегрена

Ранняя диагностика и лечение этой болезни очень важны для предотвращения осложнений. К сожалению, постановка диагноза часто может быть затруднена и занимает в среднем около трех лет с момента появления симптомов.

Дело в том, что симптомы синдрома Шегрена часто совпадают с симптомами других заболеваний, включая волчанку, ревматоидный артрит, фибромиалгию, синдром хронической усталости и рассеянный склероз. Симптомы сухости также могут возникать как побочный эффект приема лекарств (например, антидепрессантов, лекарств от аллергии и высокого кровяного давления), а также на фоне менопаузы, что дополнительно затрудняет диагностику синдрома Шегрена.

Поскольку все симптомы не всегда присутствуют в одно и то же время, и при этом могут быть задействованы несколько систем организма, то гинекологи, офтальмологи и стоматологи иногда рассматривают каждый симптом индивидуально и не осознают наличия системного заболевания.

Чаще всего синдром Шегрена диагностирует ревматолог.

Диагностика синдрома Шегрена основывается на квалифицированной оценке врачом симптомов, а также на данных объективных тестов.

Анализы крови, которые помогут выявить заболевание:

• ANA (антиядерное антитело) – это группа антител, которые действуют против нормальных компонентов клеточного ядра. Около 70% пациентов с синдромом Шегрена имеют положительный результат теста АНА.

• RF (ревматоидный фактор) – тест на антитела указывает на ревматическое заболевание, включая ревматоидный артрит, волчанку и болезнь Шегрена. Это, однако, не указывает, какое ревматическое заболевание у человека. У 60-70% пациентов с синдромом Шегрена RF положительный.

• SS-A (или Ro) и SS-B (или La). Это маркерные антитела синдрома Шегрена. 70% пациентов с синдромом Шегрена положительны для SS-A, а 40% – положительны для SS-B (они также могут быть обнаружены у больных волчанкой).

• СОЭ (скорость оседания эритроцитов) – анализ, который показывает воспаление. Повышенная СОЭ указывает на наличие воспалительного расстройства, в том числе синдрома Шегрена.

•  IG (иммуноглобулины) – нормальные белки крови, которые участвуют в иммунных реакциях и обычно повышены у пациентов с синдромом Шегрена.

Офтальмологические (глазные) тесты, которые включают в себя измерение количества выделения слез, а также исследование слизистой поверхности глаза.

Стоматологические тесты, определяющие количество слюны, а также функцию слюнных желез.

Может быть проведена биопсия слюнных желез (обычно в нижней губе) для подтверждения воспалительной клеточной (лимфоцитарной) инфильтрации малых слюнных желез.

Лечение синдрома Шегрена

К сожалению, в настоящее время нет лекарства от синдрома Шегрена. Тем не менее, лечение может улучшить различные симптомы и предотвратить осложнения. Имеются препараты от сухих глаз и сухости во рту, а также других слизистых. Используются и иммунодепрессанты.

Синдром Шегрена – это серьезное заболевание, но обычно не смертельное, если диагностировано вовремя, а развитие осложнений остановлено. Страдающие синдромом Шегрена должны находиться под постоянным контролем касательно связанных с этой болезнью аутоиммунных заболеваний, поражения внутренних органов и других серьезных осложнений. В частности, пациенты должны знать, что рак лимфатических узлов у людей с синдромом Шегрена встречается значительно чаще, чем у других.

Благодаря фундаментальным исследованиям иммунной системы, аутоиммунитета, генетики и заболеваний соединительной ткани изучение синдрома Шегрена продолжается. По мере того, как ученые будут лучше понимать вовлеченные гены, а также то, какие экологические и гормональные факторы вызывают заболевание, есть надежда на разработку более эффективных методов лечения синдрома Шегрена.