Ученые объяснили механизм развития склероза

Ученые из компании Northwestern Medicine (США) обнаружили новый феномен в головном мозге, который может объяснить развитие ранних стадий нейродегенерации при таких заболеваниях, как боковой амиотрофический склероз (БАС), которые влияют на произвольные движения мышц, к примеру, ходьбу и ведение разговора.

Открытие было настолько удивительным, что ученым пришлось придумать новый термин для его описания: митоаутофагия – набор саморазрушающихся митохондрий в пораженных верхних двигательных нейронах мозга, которые начинают разрушаться изнутри в очень раннем возрасте. Верхние двигательные нейроны в головном мозге ответственны за начало мышечного движения и расслабления, они одними из первых погибают при нейродегенеративных заболеваниях.

Это явление встречается в основном в одной из наиболее распространенных патологий, наблюдаемых при нейродегенеративных заболеваниях – TDP-43 (имеется в 90% случаев БАС). Появление данной патологии указывает на то, что в организме что-то идет не так, или что он функционирует неправильно.

«Я думаю, мы нашли виновника того, что первичные нейроны становятся уязвимыми для будущей дегенерации – это саморазрушающиеся митохондрии, – сообщил ведущий автор исследования Ханде Оздинлер, доцент неврологии в Северо-Западном университете им. Файнберга (США). – При дегенерации митохондрии начинают самоуничтожаться очень рано. Это происходит избирательно в нейронах, которые скоро дегенерируют в мозге пациента».

Используя метод, названный электронной микроскопией с иммунной связью, ученые исследовали клеточные процессы, в которых происходит сбой, в результате чего клетки становятся уязвимыми для болезней. Проанализировав более 200 нейронов, они наблюдали самоуничтожение митохондрий только в пораженных нейронах.

Митохондрии – это энергетические центры клеток. В пораженных верхних двигательных нейронах они сначала самоуничтожаются путем удлинения, затем образуют кольцеобразную структуру, пока не начнут окончательно распадаться изнутри. Этот тип дегенерации никогда не наблюдался ранее, он отличается от уже описанных стадий митохондриальной дегенерации.

Самоуничтожающиеся митохондрии могут стать будущей мишенью для лекарственной терапии при лечении БАС и других нейродегенеративных заболеваний, при которых страдают двигательные функции человека. В настоящее время ученые работают с фармацевтическими компаниями, чтобы выяснить, могут ли лекарства, используемые для пациентов с митохондриальными заболеваниями, вылечить больные двигательные нейроны.