Открыты новые клетки, которые могут помочь в борьбе с муковисцидозом

Американские ученые идентифицировали новый тип клеток дыхательных путей и назвали их ионоцитами. Они составляют лишь 1-2% от общего числа клеток эпителия дыхательных путей. В будущем с их помощью исследователи планируют разработать новые методы лечения муковисцидоза.

Муковисцидоз – генетическое заболевание, вызванное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (CFTR). При данной патологии плохо работают железы эндокринных секреций. У людей с этой болезнью недостаточно хорошо переваривается пища и накапливается слизь в бронхо-легочной системе. В результате развиваются тяжелые нарушения функций органов дыхания. Вследствие мутации гена CFTR каналы в дыхательных путях не способны нормально регулировать движение воды, из-за чего забиваются густой слизью, которая со временем накапливает бактерии. Это приводит к инфекциям и повреждениям дыхательных путей. Муковисцидозом страдают около 70 000 человек во всем мире.

В ходе экспериментов с лабораторными образцами клеток из эпителия дыхательных путей мыши биологи Массачусетской больницы в Бостоне обнаружили, что именно в ионоцитах ген CFTR наиболее активен. Ранее считалось, что самая высокая его активность проявляется в реснитчатых клетках эпителия воздухоносных путей.

Параллельное исследование с лабораторными образцами клеток из эпителия дыхательных путей человека провели ученые Института биомедицинских исследований Новартис в Кембридже. Они выяснили, что на ионоциты приходится около 60% активности каналов в дыхательных путях. Это значит, что обнаруженные клетки играют существенную роль в сохранении дыхательных путей чистыми.

Подобные ионоцитам клетки обнаружены также в жабрах рыб и лягушачьей коже. У рыб и лягушек они накапливают энергию с помощью митохондрий. Исследователи предполагают, что тот же процесс происходит в человеческих клетках. Митохондрии обеспечивают ионоциты энергией и позволяют им регулировать движения воды в дыхательных путях.

Открытие новых клеток дает ученым надежду на разработку усовершенствованных подходов к лечению муковисцидоза.