Митохондрия – энегетический центр клетки

Более 90% энергии, требующейся нам для жизнедеятельности, генерируется митохондриями.  Они есть во всех клетках организма, за исключением зрелых эритроцитов.

Если в клетке серьезно повреждено значительное количество митохондрий, называемых еще «энергетическими станциями», она испытывает недостаток в энергии и в конце концов выходит из строя. А когда в том или ином органе увеличивается число таких поврежденных клеток, его деятельность приходит в упадок. О том, какую важную роль играют эти «энергетические станции» в жизнедеятельности клеток организма, мы побеседовали с Екатериной Всеволодовной Розовой, доктором биологических наук, ведущим научным сотрудником отдела по изучению гипоксических состояний в Институте физиологии им. А. А. Богомольца НАН Украины.

Немного истории

Впервые митохондрии были обнаружены в виде гранул в мышечных клетках в 1850 году. Эти органеллы – постоянные компоненты клетки, жизненно необходимые для ее существования, – назвали митохондриями (от греческого mitos – «нить» и chondron – «зерно», «крупинка»). Их окончательная идентификация была завершена в конце XIX века.

Новые исследования в этой области были предприняты 100 лет спустя – в 50-х годах ХХ века. В 1960 году ученые установили, что митохондрии – это, образно говоря, государство в государстве, ведь у них есть собственная ДНК (мтДНК), благодаря чему они размножаются и самоуничтожаются независимо от деления клетки. На расшифровку митохондриального генома человека ушло более 20 лет – информация о его полной последовательности была получена в 1981 году и опубликована в 1982-м.

В 1958-м и 1962 годах исследователи впервые описали две болезни, причиной которых стали дефекты митохондриальных функций, – синдром Кернса-Сейра (миопатия с типичным началом до 20-летнего возраста) и болезнь Люфта (нетироидальный гиперметаболизм). В 1988-м ученым удалось выявить причастность митохондрий к дегенеративным заболеваниям.

ДНК митохондрий

В митохондриях имеется небольшая кольцевая хромосома с несколькими функционирующими генами (остальные объединились с геномом клетки в ядре). ДНК митохондрий в человеческих клетках содержит всего 37 генов, а в ядерной ДНК их 20–25 тысяч. Такая генная независимость дает митохондриям возможность заниматься «саморемонтом».

«Митохондриальная ДНК наследуется только по материнской линии и передается из поколения в поколение исключительно женщинами, – рассказывает Екатерина Всеволодовна Розова. – При этом митохондриальные заболевания могут проявляться у представителей обоих полов, поскольку обусловлены объемом повреждений, которые митохондрии унаследовали либо получили при жизни. И если раньше считалось, что митохондриальные заболевания – это редкость, то в настоящее время установлено, что один из каждых 200 человек в мире страдает той или иной болезнью данного типа».

В среднем человеческая клетка содержит около 2000 митохондрий,
что составляет примерно 25% от ее общего объема.

Процесс образования энергии в митохондриях может быть разбит на 4 основные стадии: превращение поступивших из цитоплазмы в митохондрию пировиноградной кислоты (пирувата) и жирных кислот в ацетил-СоА; окисление ацетил-СоА в цикле Кребса; перенос электронов по дыхательной цепи с образованием Н2О; образование АТФ – поставщика энергии для синтеза белков, углеводов, жиров, а также для избавления от отходов, транспорта вещества и других задач.

В ходе этого процесса образуются побочные продукты – свободные радикалы, продуцирование которых в организме увеличивается с возрастом на протяжении всей жизни. Они повреждают клетки, вызывают мутации мтДНК, перенося их затем в ДНК ядра. Митохондриальная ДНК в 10 раз чувствительнее к действию свободных радикалов, чем ядерная. «Мутации, вызванные свободными радикалами, – отмечает Е. В. Розова, – могут запускать формирование дисфункции митохондрий. Кстати, многие заболевания – болезнь Альц­геймера, некоторые формы болезни Паркинсона и инсулиннезависимого сахарного диабета – связывают именно с окислительно-мутационным повреждением митохондрий. Когда повреждения митохондрий значительны, происходит их самоуничтожение».

Научные исследования последних лет показывают, что головной мозг, нервы, скелетные мышцы, печень, сердце, почки, слуховой аппарат, глаза и поджелудочная железа из-за высоких энергетических потребностей особенно страдают в результате повреждения митохондрий. Умеренные нарушения клеточной энергетики проявляются, к примеру, при синдроме хронической усталости, более выраженные приводят к кардиомиопатии, заболеваниям соединительной ткани, диабету, печеночной недостаточности и т. д.

«Так как митохондрии наиболее чувствительные к недостатку кислорода структуры клетки, – отмечает доктор биологических наук Е. В. Розова, – изучение их состояния в условиях гипоксии представляет большой интерес.

К примеру, при небольшом снижении количества кислорода в воздухе, которое мы ощущаем, поднимаясь в горы, дыхательная система перестраивается, приспосабливаясь к новым условиям: увеличивается объем дыхания, усиливается кровообращение, происходит наращивание количества эритроцитов и гемоглобина и увеличивается число митохондрий.

Именно так проявляются адаптационные возможности организма при повышенной потребности в кислороде. Но продолжительное или слишком сильное снижение концентрации кислорода приводит к нарушению энергетики клетки и резко изменяет скорость генерации митохондриями свободных радикалов. Пока довольно сложно оценить вклад митохондрий в развитие той или иной болезни, но, по моему мнению, в основе многих патологических состояний организма лежит именно митохондриальная дисфункция».